폐동맥 고혈압과 급성 신손상을 동반한 태아 알코올 증후군(fetal alcohol syndrome) 1례

폐동맥 고혈압과 급성 신손상을 동반한 태아 알코올 증후군(fetal alcohol syndrome) 1례

A neonate with fetal alcohol syndrome presenting with pulmonary hypertension and acute kidney injury

(포스터):
Release Date : 2017. 10. 26(목)
Sang Kyu Park1, Seung Han Shin2, Jung Ha Lee1, Do-Hyun Kim1, Ee-Kyung Kim2, Han-Suk Kim2 , Hee Sup Kim1
Dongguk University Ilsan Hospital pediatrics1
Seoul National Univesity Children's Hospital pediatrics2
박상규1, 신승한2, 이정하1, 김도현1, 김이경2, 김한석2 , 김희섭1
동국대학교 일산병원 소아청소년과1
서울대학교 어린이병원 소아청소년과2

Abstract

서론;알코올은 태아에게 다양한 신체적 기형과 신경학적인 손상을 유발하는 기형 유발 물질로 알려져 있으며, 태아 알코올 증후군은 임신 중 알코올을 섭취함으로써 발생하는 특정 범주의 기형을 일컫는다. 저자들은 임신 중 음주력이 있는 산모의 환아에서 발생한 원인 미상의 폐동맥 고혈압과 급성 신손상이 태아 알코올 증후군의 동반 증상으로 추정된 1례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. 증례;외부 병원에서 임신 주수 38주 5일, 체중 3,240 g, 제왕절개로 출생하였으며, 분만 당일 흉부 함몰, 산소 포화도 감소 있어 산소 투여 (산소 후드, 5 L/min)하였으나 증상 지속되어 출생 당일 동국대학교 일산병원 신생아중환자실로 전원되었다. 가족력은 없었으나 산모는 산전 진찰에서 VDRL(+) 확인되어 3주간 항생제 치료 후 VDRL(-)되었고, 임신 중 음주력 (정확한 기간과 양은 모름)과 흡연력 (2 갑년)이 있었다. 분만 당시 1분 및 5분 아프가 점수는 각각 7점, 9점이었고, 신체 계측 상 키 51.5 cm (75 percentile), 몸무게 3.240 g (43 percentile), 머리 둘레 35.8 cm (84 percentile)이었다. 진찰 상 작은 안검열, 내안각주름, 낮은 콧등, 과잉 관절 이완과 오른쪽 엉덩이 관절에서 아탈구가 관찰되었다. 입원 직후 인공폐표면활성제를 2차례 투여하였으나 저산소증, 고이산화탄소혈증 지속되어 시행한 심장 초음파에서 폐동맥 고혈압, 동맥관 개존증, 심방 중격 결손이 확인되어 고빈도 환기요법과 일산화질소 흡입요법 시행하였다. 이후 폐동맥 고혈압이 지속되어 생후 13일까지 sildenafil(0.5 mg/kg/dose qid)를 사용 후 중단하였다. 초기 혈액 검사에서 C-반응성 단백 상승(1.46 mg/dL)으로 항생제 투여하면서 경과 관찰하던 도중 소변량 감소, 혈액요소질소와 혈중 크레아티닌의 지속적 상승(각각 최대 90.1 mg/dL, 2.64 mg/dL), FENa의 상승(14.1%) 소견이 발견되었다. 원인 미상의 신성 급성 신손상 의심되어 항생제 중단 후 생후 12일에 서울대학교 어린이병원으로 전원하여 전원 3일 후부터 3차례 지속적 신 대체 요법을 시행하였고, 검사 소견 호전되어 전원 13일 후 지속적 신 대체 요법을 중단하였다.혈액 및 소변 배양 검사에서 균이 동정되지 않았으며, 뇌 초음파에서 뇌량의 부분적인 무발생(partial agenesis of corpus callosum), 신장 초음파에서는 양측성 신 실질 음영 증가가 관찰되었다. 유전학적 검사는 보호자 동의가 없어 진행하지 못하였다. 생후 74일에 증상 호전되어 퇴원하였고, 약물 복용 없이 외래에서 경과관찰 중이다. 결론;저자들은 원인 미상의 폐동맥 고혈압과 급성 신손상을 태아 알코올 증후군의 동반 증상으로 추정하였기에 이를 보고하는 바이다. 임신 중 산모의 금주에 대한 교육이 철저하게 이루어져야 하고 진단된 환아에 대해서는 나타날 수 있는 다양한 임상 증상에 대한 검사와 적극적인 치료가 필요할 것이다.

Keywords: fetal alcohol syndrome, pulmonary hypertension, acute kidney injury